【摘要】 目前，人们对烟雾血管病发展背后的病理生理机制知之甚少。

Moyamoya病是一种罕见的脑血管系统疾病，以双峰年龄分布影响个体，其特征是双侧脉络膜上颈内动脉进行性血管狭窄，并伴有脑底侧支血管的代偿性形成。目前，人们对烟雾血管病发展背后的病理生理机制知之甚少。各种早期研究表明，受影响患者的血管系统内出现异常血栓形成和免疫复合物沉积，最终提出了“炎症和免疫学”的病因主张根据这一理论，1992年，Ezura等人[1]试图通过实施血清病血管炎模型并结合脑内给予抗体或抗原，在兔子中诱导MMD模型。在对兔子实施安乐死进行分析之前，通过静脉注射和脑内注射的方式向兔子注射异源血清。动脉炎的这些组织病理学标志物在3天后不存在，并且可能代表对脑内抗原沉积的短暂局部免疫反应。2003年，Terai等人[2]利用MDP开发了猴子MMD的实验模型，猴子的颈动脉系统在形态上与人类相似。观察到颅内动脉内部弹性层的层压和重叠，但既没有观察到颈动脉狭窄，也没有观察到基底侧支血管系统的发育。2015年，Ito等人[3]观察到C57BL/6 RNF213敲除小鼠后肢缺血后全身血管生成增加。作者无法确定解释这一特征的机制，但推测鉴于MMD患者体内MMP-9浓度增加，他们的小鼠模型可能表现出MMP-9非依赖性促血管生成途径的特征。虽然在小鼠中产生RNF213敲除的遗传方法从复制MMD中所见的异常血管生成和组织病理学变化的角度来看已经证明了积极的结果，但它还不能诱导大脑底部烟雾血管的发育。类似地，减少脑血流量的手术方法在复制MMD中所见的脑低灌注以及再现烟雾患者中所见ICA的早期病理变化方面显示出了前景。

[1] Ezura M, Fujiwara S, Nose M, Yoshimoto T, Kyogoku M. Attempts to induce immune-mediated cerebral arterial injury for an experimental model of moyamoya disease. Childs Nerv Syst. 1992; 8(5): 263-267.

[2] Terai Y , Kamata I, Ohmoto T. Experimental study of the pathogenesis of moyamoya disease:  histological changes in the arterial wall caused by immunological reactions in monkeys. Acta Med Okayama. 2003; 57(5): 241-248.

[3] Ito A, Fujimura M, Niizuma K, Kanoke A, Sakata H, Morita Fujimura Y , et al. Enhanced post-ischemic angiogenesis in mice lacking RNF213;  a susceptibility gene for moyamoya disease. Brain Res. 2015; 1594:310-320.

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