【摘要】 红素合成的起始物为琥珀酸和甘氨酸,经过八步酶催化反应而完成。

人体内的卟啉(Porphyrin)来自血红素生物合成通道。血红素合成的起始物为琥珀酸和甘氨酸,经过八步酶催化反应而完成。其中某种酶的缺陷或者由于中毒、药物等其它因素就会导致卟啉代谢异常,体内卟啉蓄积,引发卟啉症。因此叶啉的测定具有重要的临床意义。实际上,除原卟啉(Protoporphyrin)外,血红素的真正前体是卟啉原(Por-phyrinogen),即卟啉加6个氢后的还原形式。但其极易被氧化,因此通常测定的是吓啉。吓啉原是由4个亚甲基与4个吡咯环连接成的一个大环化合物,在4个吡咯环上共可连接8个取代基。尿卟啉(原)(Uroporphyrin或-ogen)又称八羧基卟啉(原)是血红素生物合成通道的第一个卟啉化合物,其8个取代基分别为乙酸基和丙酸基。原卟啉即血红素的直接前体是二羧基卟啉,其余的中间体则分别为七羧基、六羧基、五羧基和四羧基(即粪卟啉,Coproporphyrin)化合物。由于取代基在环上的位置不同,卟啉(化合物有多种异构体,如尿卟啉(原)有1、1、Ⅲ、Ⅳ四种异构体,在体内存在的主要为Ⅰ、Ⅲ型异构体。因此,分离测定体内叶啉(原)化合物的各种异构体也十分重要。

卟啉化合物最常以游离羧酸的形式进行HPLC分离测定。一般都采用反相色谱柱,用得最多的是ODS柱,流动相含有缓冲溶液如醋酸铵、磷酸盐和有机溶剂如乙腈、甲醇,有的也添加离子对试剂。

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